Os movimentos de um bebê com cólica são bem conhecidos. Mas, se o bebê flexiona ou estende demais o corpo, devido a espasmos musculares, com muita frequência, é preciso procurar um neuropediatra. Isso porque esses são sintomas sugestivos da Síndrome de West, um tipo de raro e grave de epilepsia, que costuma se manifestar no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre os 4 e 7 meses.
Além dos espasmos musculares, muitas vezes confundidos com “sustinhos”, a Síndrome de West se caracteriza por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e pela hipsarritmia – padrões específicos registrados durante um eletroencefalograma- característica desta condição.
Segundo a neuropediatra, Dra. Andrea Weinmann, é preciso ficar atento, pois nos primeiros meses de vida o bebê pode apresentar esse padrão de sustinhos, que podem ser confundidos até mesmo com cólicas ou refluxo. “Mas, o que diferencia os espasmos normais daqueles ligados à Síndrome de West é a repetição, ou seja, ocorrem várias vezes por dia, de 10 a 15, em média. O bebê pode esticar os braços e dobrar o tronco, voltando depois para a posição normal”.
Outra característica da Síndrome de West é que os espasmos costumam acontecer ao despertar ou ao iniciar o sono. As crises acontecem de repente e vão se tornando cada vez mais frequentes com o passar do tempo. “Além da flexão ou extensão dos membros, a cabeça pode cair e a criança pode até ter reações de riso ou de choro durante o espasmo. As contrações podem se repetir de 3 a 50 vezes durante uma crise”, explica Dra. Andrea.
A origem do problema
De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS), a Síndrome de West afeta 1 em cada 6 mil nascidos vivos, sendo mais frequente nos meninos. Entre as causas estão problemas na gravidez ou no parto, como a falta de oxigênio e parto prematuro. Além disso, pode estar associada a outras condições neurológicas ou metabólicas, como a Síndrome de Down, Fenilcetonúria e Esclerose Tuberosa.
Estima-se que em 30% dos casos, a Síndrome de West está relacionada a infecções pré-natais, falta de oxigênio durante a gravidez ou no parto (anóxia), meningites e paralisia cerebral.
Diagnóstico deve ser rápido
É muito importante que o diagnóstico seja feito de forma precoce. Isso porque a Síndrome de West afeta o desenvolvimento, como também leva à perda dos marcos já alcançados. Estima-se que entre 70 a 95% dos pacientes apresentam regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.
“Por isso, quanto antes for feito o diagnóstico e mais rápido iniciado o tratamento, melhor será o prognóstico. Além da deficiência intelectual, crianças não tratadas costumam desenvolver epilepsias ainda mais graves, como a síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada”, comenta Dra. Andrea. Infelizmente, o atraso mental é grave em 70% dos pacientes.
O diagnóstico é feito pelo neurologista infantil. A investigação é criteriosa e envolve uma série de exames, além da avaliação clínica, como o eletroencefalograma, ressonância magnética, tomografia computadorizada e testes genéticos para fazer o diagnóstico diferencial, quando pertinente.
Tratamento
O tratamento é difícil e as principais medicações utilizadas são a Vigabatrina e o ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), sendo esse ainda não disponível em nosso país, havendo necessidade de importação, quando necessário. Os trabalhos evidenciam controle mais rápido com o ACTH. Mas, cada caso deve ser avaliado e o tratamento é individualizado.
Além dos medicamentos, é preciso oferecer também à criança terapias complementares, como a fisioterapia para melhorar o equilíbrio do tronco e cabeça, assim como para melhorar o tônus muscular, entre outras.
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